Hầu hết bệnh nhân HCCS đáp ứng thuận lợi với điều trị corticosteroid liều cao. Liều từ 0,5 - 1.5 mg/kg/d thường được dùng nhất trong 6 - 12 tuần hoặc cho đến khi bệnh đã hoàn toàn được giải quyết. Liều cao hơn cần ở bệnh nhân viêm mạch, đặc biệt nếu chức năng tim hoặc thận bị tổn thương, hoặc khi hiện diện bệnh thần kinh.

Theo dõi đáp ứng với điều trị và tái phát bằng số lượng bạch cầu ái toan và tốc độ lắng hồng cầu. ANCA duong tính dai dẳng ở HCCS cũng là dấu hiệu của diễn tiến bệnh cơ bản, nhưng không đủ phản ánh mức hoạt động của bệnh, do đó không được dùng để quyết định thay đổi trong điều trị. Biểu hiện X quang có thể vẫn ổn định hoặc thoái lui nhanh chóng với điều trị corticosteroid.

Hiếm gặp tái phát muộn sau một đáp ứng thành công với điều trị. Do đó, điều trị có thể được chấm dứt ở hầu hết bệnh nhân. Tuy nhiên, ngưng điều trị sớm có thể dẫn đến tái phát. Tăng huyết áp nên được điều trị theo phương pháp tiêu chuẩn, nhưng có thể khó kiểm soát.

Các điều trị khác

• Steroid hít: điều trị bệnh đường hô hấp trên và dưới
• Cyclophosphamine, azathioprine và globulin miễn dịch tiêm mạch liều cao có thể được dùng ở bệnh nặng, bộc phát, và ở bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid. Phương thức này được dùng theo cùng kiểu như trong đa u hạt Wegener.
• Một số bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid và cyclophosphamide có thể cải thiện với phác đồ gồm corticosteroid và interferon-alpha.
• Thay huyết tương thỉnh thoảng được dùng cùng với các điều trị khác, nhưng một nghiên cứu hồi cúu trên 140 bệnh nhân viêm thận cầu thận do HCCS hay viêm đa mạch vi thể cho thấy thay huyết tương không mang thêm ích lợi vào điều trị với corticosteroid, kèm hoặc không kèm cyclophosphamide (Guillevin, 1997).